اصطلاحات و طبقهبندیهای موجود برای تعریف طیف گستردهای از نفوذهای لنفوپرولیفراتیو بدخیم پوستی متغیر و در حال تکامل هستند. طبقهبندیهای کنونی بر اساس یافتههای بالینی، پاتولوژیک، ایمونوپاتولوژیک، مولکولی و سیتوژنتیک استوارند. سازمان بهداشت جهانی (WHO) در اصلاح طبقهبندی لنفوم اروپایی-آمریکایی تجدیدنظرشده (REAL)، سه دسته اصلی از بدخیمیهای لنفوئیدی را به رسمیت میشناسد: لنفومهای سلول B، سلول T / سلولهای قاتل طبیعی (NK) و لنفوم هوچکین. این طبقهبندی شامل لنفومها و لوسمیهای لنفوئیدی میشود. هر یک از این دستهها به زیرمجموعههای بیشتری تقسیم میشوند. به عنوان مثال، میتوان به لنفومهای اولیه پوستی سلول B و لنفومهای اولیه پوستی سلول T (CTCL) اشاره کرد.
لنفوم غیر هوچکین (NHL) با منشاء سلول B حدود ۴٪ تا ۵٪ از سرطانهای جدید در ایالات متحده را تشکیل میدهد و خطر طول عمر آن ۲٪ است؛ بروز آن در دو دهه گذشته در کشورهای توسعهیافته غربی دو برابر شده است.
عوامل جغرافیایی بر بروز برخی انواع NHL تأثیر میگذارند (به عنوان مثال، افزایش بروز لنفوم بورکیت در آفریقا و لنفوم / لوسمی مرتبط با ویروس لنفوتروپیک سلول T انسانی نوع ۱ [HTLV-1] در ژاپن و کارائیب). نرخ بروز در مردان سفیدپوست بالاتر است و میانگین سن بروز ۵۰ سال است (اگرچه این سن در افراد مبتلا به HIV اغلب کمتر است).
لنفومهای سلول B ثانویه که اغلب در پوست ظاهر میشوند شامل موارد زیر است: لنفوم بزرگ سلول B داخلعروقی (آنژیواندوتلیوماتوز بدخیم یا لنفوم آنژیوترونیک)، که پوست و سیستم عصبی مرکزی (CNS) را درگیر میکند؛ و گرانولوماتوز لنفوماتوئید، یک لنفوم مثبت ویروس اپشتین-بار (EBV) با محوریت عروق که همیشه ریه و اغلب پوست را درگیر میکند.
لنفومهای ثانویه سلول T و NK با تظاهرات پوستی شامل موارد زیر است: لنفوم سلول T شبیه به پانیکولیت زیرپوستی (< 1٪ از NHL)، لوسمی-لنفوم سلول T بزرگسالان مرتبط با HTLV-1، لنفوم سلول NK بلاستیک و لنفومهای سلول NK خارجگرهای. لنفومهای CD30+ که میتوانند منشاء سلول B یا T داشته باشند، دارای واریانتهای پوستی اولیه و ثانویه، و همچنین اشکال سلول بزرگ و آناپلاستیک هستند.
بیماری هوچکین ممکن است به ندرت با ضایعات پوستی رخ دهد، معمولاً به عنوان گسترش مستقیم بیماری غدهای.
خارش عمومی ممکن است وجود داشته باشد، به ویژه در بیماری هوچکین و لوسمی-لنفوم سلول T بزرگسالان. در غیر این صورت، بیشتر ضایعات پوستی بدون علامت هستند.
علائم سیستمیک شامل خستگی، تب، تعریق شبانه و کاهش وزن هستند. علائم ممکن است به دلیل اثر تودهای یا درگیری عضو خاص (علائم عصبی، تنگی نفس، سرفه و درد قفسه سینه، شکم یا استخوان) نیز رخ دهند. علائم شامل لنفادنوپاتی، تب، تاکیکاردی، دیسترس تنفسی، رنگپریدگی و پورپورا هستند. برخی از لنفومها تظاهرات کلیوی دارند (گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت کلیوی [MGRS]). این شامل لنفوم سلول B، لنفوم لنفوپلاسمایی و لوسمی لنفوسیتی مزمن است.
در جمعیت مبتلا به HIV، بدخیمیهای لنفوسیتی با منشاء سلول B و T ممکن است توسعه یابند، به ویژه با شمارش CD4+ کمتر از ۲۰۰ سلول در میلیمتر مکعب. NHL دومین نئوپلاسم شایع مرتبط با HIV است، بیشتر از تبار سلول B. نیمی از این موارد با عفونت مزمن ویروس اپشتین-بار (EBV) مرتبط هستند. از زمان دسترسی به درمان ضدویروسی، بروز کاهش یافته است. بیماران مبتلا به HIV تمایل دارند که سن شروع پایینتری، بیماری پیشرفتهتر و درگیری خارجگرهای (CNS، پوست و روده) داشته باشند. بروز بیماری هوچکین و لنفومهای سلول T ممکن است در عفونت HIV بالاتر باشد، اما کمتر از لنفوم سلول B است.
برخی دیگر از حالات نقص ایمنی که پیشزمینهای برای NHL فراهم میکنند شامل نقص ایمنی مادرزادی، گیرندگان پیوند که بهطور یاتروژنیک سرکوب ایمنی میشوند و بیماران با بیماریهای بافت همبند میباشد.
برخی عوامل خطر محیطی ممکن است به NHL کمک کنند: شیمیدرمانی یا پرتودرمانی قبلی، مواد شیمیایی (آفتکشها، علفکشها، حلالها، مواد شیمیایی آلی و مواد نگهدارنده چوب)، و برخی مشاغل (کشاورزان، استفادهکنندگان از آفتکشها، آسیابکنندگان آرد، کارگران گوشت، نقاشان، مکانیکها و کسانی که در صنایع نفت، لاستیک، پلاستیک و مواد مصنوعی کار میکنند). ایمپلنتهای سینه با بافت خاص با افزایش خطر لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک مرتبط بودهاند.